¿QUÉ ES EL
SÍNDROME DE PROTEO?
El Síndrome de Proteus es una enfermedad congénita que causa un
crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los
huesos, normalmente acompañados de tumores en más de la mitad
del cuerpo.
Descripción
El Síndrome de Proteus es extremadamente raro. Desde que el Dr.
Michael Cohen lo identificó en 1979, sólo se han confirmado poco más
de 200 casos en todo el mundo. Puede que se hayan dado más, pero los
que son correctamente diagnosticados suelen tener manifestaciones
evidentes del síndrome, estando considerablemente desfigurados.
Esta extraña enfermedad habría permanecido oculta de no ser por que
Joseph Merrick – inmortalizado como el «Hombre Elefante» debido al
aspecto que le daban los tumores de su cabeza y el color grisaceo de
su piel – fue diagnosticado más tarde de un severo caso de Síndrome
de Proteus además de, neurofibromatosis, cosa que los médicos
pensaban anteriormente que tenía. Extrañamente, el brazo izquierdo y
los genitales de Merrick no estaban afectados por la enfermedad que
había deformado el resto de su cuerpo.
El Síndrome de Proteus causa un crecimiento anormal de la piel,
huesos, músculos, tejido adiposo, y vasos sanguíneos y linfáticos.
Es una enfermedad progresiva, los niños suelen nacer sin ninguna
deformidad evidente. Conforme crecen aparecen los tumores y el
crecimiento de la piel y de los huesos. La gravedad y la
localización de estos crecimientos asimétricos varían ampliamente,
aunque suelen darse en el cráneo, uno o más miembros y en la plantas
de los pies. Hay un riesgo de muerte prematura en los individuos
afectados debido a trombosis y tromboembolismo pulmonar, causadas
por malformaciones asociadas a este desorden en los vasos. Otros
riesgos pueden venir provocados por el peso del tejido extra- Se
cree que Joseph Merrick murió por el peso de su enorme y pesada
cabeza que venció la resistencia de su cuello y cayó hacia atrás,
fracturándoselo.
El desorden afecta a los dos sexos por igual, y puede darse en todas
las etnias. Fuente
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