ICTIOSIS
ARLEQUÍN: CAUSAS, SÍNTOMAS Y TRATAMIENTO
Ictiosis arlequín es una enfermedad de la piel
extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis
(grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos).
Es la forma de
ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el
nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién
nacidos con la
enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín.
La ictiosis tipo Arlequín es una enfermedad genética rara de la
piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en
toda la
piel, como a su vez se nace con los párpados volteados por lo
que en lugar de ojos se observan los párpados totalmente rojos. Se
asocia generalmente deformidades faciales características y a menudo
anomalías en otras partes del cuerpo, especialmente en el tórax.
Se debe a una alteración de la queratinización cuyo
mecanismo fisiopatológico se desconoce,
pero se piensa que existe una disgenesia de la capa lamelar,
probablemente debida a anomalías de los lípidos cutáneos, que da
lugar a una hiperqueratosis folicular masiva.
Aparecen fisuras profundas e irregulares que cubren la superficie
corporal, ectropión (eversión de los párpados) y
eclabium (inversión hacia fuera de los labios) debidos a la
tracción mecánica que ejerce la piel engrosada sobre la conjuntiva y
la mucosa oral, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) de
orejas nariz y dedos y los recién nacidos adoptan una postura
semiflexionada.
Las complicaciones clínicas más importantes se producen a
causa del fallo de la función de barrera que la piel tiene en
condiciones normales e incluyen sepsis (infección o contaminación
generalizada) y deshidratación que conducen a hipernatremia (aumento
anormal de sodio en sangre) y malnutrición.
Los
niños nacen con constricción marcada de tórax y abdomen con las
correspondientes dificultades respiratorias y de alimentación.
El pronóstico es malo, ya que la mayoría fallece a los pocos días o
semanas del nacimiento. Aunque existen casos excepcionales en donde
la persona llega a la
adolescencia, pero necesita de tratamientos especiales.
Tergiversación
Es usual encontrar en internet diversos sitios sobre criptozoología,
ufología y otras pseudociencias que presentan morbosamente material
gráfico de pacientes que padecen esta enfermedad como supuestas
fotos o videos "reales" de seres reptiloides o extraterrestres. Fuente
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